Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа, G30, F00 по МКБ-10) — неизлечимое нейродегенеративное заболевание. Впервые описанно в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером.
Как правило, обнаруживается у людей старше 65 лет. Длится в среднем 5-7 лет. Смерть наступает от общего истощения или случайных осложнений (пневмонии и пр.)
Исключительно по данным патоморфологического исследования установить диагноз болезни Альцгеймера нельзя.
Содержание
Патоморфологические признаки
Макроскопические патоморфологические признаки
Атрофия извилин, расширение борозд, особенно лобных и височных долей. На разрезах - резкое расширение просвета желудочков головного мозга.
Микроскопические патоморфологические признаки
1. Сенильные бляшки
Внеклеточные сферические очаги повреждения коры головного мозга различного размера. Типичная «зрелая» бляшка построена из четырех основных элементов:
- центрального амилоидного ядра;
- клеточного окружения центра (микроглия , астроциты);
- дегенерирующих аксонов и дендритов, наполненных избыточным количеством нейрофибрилл;
- отростков, наполненных плотными тельцами.
Амилоид p , выделенный из сенильных бляшек больных болезнью Альцгеймера, содержит 42-43 аминокислоты [ Glenner ea, 1984 ]. Считается [ Tagliavini, ea 1988 ], что сенильные бляшки происходят из преамилоидных отложений - так называемых диффузных или незрелых бляшек, которые в отличие от зрелых бляшек не окрашиваются конго красным или тиофлавином С.
2. Амилоидоз сосудов мозга , поражающий сосуды малого и среднего калибра мозговых оболочек
3. Внутринейрональные отложения фибрилл (альцгеймеровские нейрофибриллы или нейро-фибриллярные клубки)
Альцгеймеровские нейрофибриллы структурно отличаются от отложений β-амилоида. Они сформированы из закрученных фибрилл фосфорилированного белка (tau) тау. В норме функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к разрыву его связи с микротрубочками, что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейронах.
Нейрофибриллярные сплетения не являются в строгом смысле морфологическим критерием БА; их наличие описано при различных церебральных дегенерациях (фронтотемпоральная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич и др.). Большинство исследователей на настоящий момент отрицают самостоятельную патогенетическую значимость тау-протина; скорее всего, нейрофибриллярные сплетения являются следствием массивной смерти клеток мозга.