Синдром внезапной детской смерти

Гиясов З.А., Халматова Б.Т. Синдром внезапной смерти младенцев. - Ташкент: Издательство медицинской литературы им. Абу Али ибн Сина, 2003.

Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. Синдром внезапной детской смерти / Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. // «Экология человека», 2004 г., №№1,2. — 2004.

Синдром внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста : Пер. с англ. — М.: Медицина, 1983. — 144 с., ил.

О судебно-медицинском исследовании трупов детей грудного и раннего возраста, умерших от острых респираторных заболеваний : методические указания / Митяева Н.А. — 1973.

Судебно-медицинские критерии оценки причин скоропостижной смерти детей раннего возраста / Каратаева Л.А. Искандаров А.И. Габченко А.К. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 2010 — №3. — С. 52-57.

Синдром внезапной смерти детей грудного и раннего возраста (свсд) / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 120-123.

Патлогоанатомические изменения во внутренних органах при СВСД / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 124-127.

Патологические изменения надпочечников и вилочковой железы при синдроме внезапной смерти маленьких детей / Бутко Т.М., Демчук О.Н., Авдеев А.И. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 1999. — №2. — С. 60-63.

К ПАТОГЕНЕЗУ ТИМИКО-ЛИМФАТИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ // Сборник статей под ред. А. Ф. Тур. Ленинград, 1972 г.

Р.А. УТЦ, кандидат мед. наук В.В. ГУЗЕЕВ, В.Л. ФУРСИКОВА, Г.Н. РЕШЕТОВ Кафедра пропедевтики детских болезней (зав. кафедрой — доцент Л. А. Лисенкова) и патологоанатомическое отделение (зав. — Р. А. Утц) клинического городка Саратовского медицинского института

В оценке тимико-лимфатического состояния раньше допускалось очень много субъективизма, и проявления этой «таинственной болезни» находили слишком часто. В настоящее время ряд исследователей высказывается против широкого употребления диагноза status thymico-lymphaticus. Тем не менее в практической работе встречаются несомненная патологическая гиперплазия лимфоидной ткани, увеличение вилочковой железы, атрофические изменения надпочечников, обусловливающие внезапную смерть от воздействий, сила которых неадекватна смертельному исходу (М. С. Маслов, И. С. Дергачев, А. И. Абрикосов, Г. Я. Пеккер и др.).

По данным прозектуры 3-й клинической больницы г. Саратова, на 646 вскрытий детских трупов (с 1956 по 1968 г.) гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов отмечена в 23 случаях, что составляет 3,56%. Подавляющее большинство (20) детей было раннего возраста, 16 из них — первого года жизни. Мальчиков было 13, девочек —10.

Продолжительность пребывания детей в стационарах колебалась от 2 часов до 4 суток (17 детей умерли в первые сутки после госпитализации). Летальный исход был обусловлен: сепсисом — у 4, токсической пневмонией — у 11, токсической дизентерией — у 1, эпидемическим цереброспинальным менингитом — у 1, идиопатическим миокардитом — у 1, у 5 — связан с манипуляциями и хирургическим вмешательством (урано-стафилопластика, спленэктомия, удаление тиреотоксического зоба, пересадка мочеточников в прямую кишку и пр.). В 4 случаях констатировано наличие локализованной цитомегалии. У 2 больных, в связи с кровоизлиянием в надпочечники, наблюдался синдром Уотерхауза — Фридрихсена.

По анамнестическим и клиническим данным, в формировании тимико-лимфатического состояния у этих детей могли иметь значение: перинатальная асфиксия, родовая травма, пороки развития, нарушение характера вскармливания, экссудативно-катаральный диатез, рахит, хроническая туберкулезная интоксикация, предшествующие заболевания и хирургические вмешательства.

На вскрытии вес тимуса колебался от 20 до 60 г (в среднем 30,0 г) и нередко превышал вес сердца. При гистологическом исследовании вилочковая железа имела крупнодольчатое строение, гиперплазированную паренхиму, малое количество кровеносных сосудов и телец Гассаля. В междольковых пространствах выявлялись жировые клетки (проявление инволюции железы, не свойственное детям первых лет жизни). Большого внимания заслуживает оценка состояния надпочечников. Вес этих желез у детей раннего возраста колебался от 4 до 6 г. По нашему мнению, определенное значение имеет сопоставление веса вилочковой железы и надпочечников (тимико-супрареналовый показатель обычно равняется 1,5—2,5). Увеличение тимико-супрареналового показателя в 2—3 раза у анализируемых детей свидетельствовало о гипертрофии вилочковой железы и относительном уменьшении веса надпочечников. Корковое вещество надпочечных желез было узким, неравномерным, в некоторых случаях при гистологическом исследовании в нем определялись узловатые образования («аденомы»). Структура кортикального слоя не всегда хорошо дифференцировалась — по-видимому, в результате отека, наступающего вслед за функциональным истощением (И. И. Финкель). Тем не менее тяжи клеток пучковой зоны занимали большую часть коркового вещества. В клубочковой и пучковой зонах отмечалось опустошение, обеднение липоидами. У детей сетчатая зона была имбибирована кровью.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что status thymico-lymphaticus формируется на протяжении более или менее длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды. При этом признаки нездоровья и предшествующие заболевания выявлялись у детей раннего возраста за несколько недель, а у более старших детей — за 1—4 года до наступления летального исхода. При возрастном сопоставлении клинических и патологоанатомических данных мы отметили, что у детей грудного возраста (особенно в первом полугодии) преобладало изолированное увеличение вилочковой железы — status thymicus. На втором году и в последующем возрасте все заметнее выявлялось увеличение периферических и внутренних лимфоузлов, миндалин, селезенки, лимфоидных фолликулов кишечника. Это соответствует имеющимся в литературе указаниям на то, что в филогенезе и онтогенезе тимус появляется и достигает функциональной зрелости значительно раньше лимфатических узлов (Л. Ашоф, Scammon, Л. О. Вишневецкая, А. Ф. Тур и др.) и, по современным данным (Metcalf, Miller, Burnet), способствует формированию всей системы лимфоидных органов.

Ряд авторов считает, что тимико-лимфатическое состояние у детей может быть связано с предшествующим кровоизлиянием в надпочечники, их фиброзом и хронической недостаточностью (Straub, 1909; Robinowitz, 1923; Bamatter, 1934; Silberman, 1950; и др.). Для выяснения частоты кровоизлияний в надпочечники у новорожденных мы (В. В. Гузеев; Ф. Л. Гинзбург, Л. И. Шарова, 1969) проанализировали секционные данные 1-й клинической больницы г. Саратова и отметили наличие кровоизлияний у 1 % родившихся детей, особенно часто (7,9%) — у недоношенных новорожденных. Кровоизлияние в надпочечники сочеталось с пороками развития, перинатальной асфиксией и родовой травмой. При этом тяжелая патология беременности и родов (нефропатия, эклампсия, предлежание и отслойка плаценты, тугое обвитие и выпадение пуповины, преждевременное отхождение околоплодных вод, слабость родовой деятельности, аномалии положения плода, щипцы, кесарево сечение пр.) наблюдалась у 36,8% матерей этой группы детей. Нами также отмечено, что при необширных кровоизлияниях в один из надпочечников дети умирали лишь спустя несколько дней или недель после рождения от пневмонии или сепсиса. По-видимому, в этих случаях повреждение надпочечников резко снизило адаптационные возможности организма новорожденных, способствовало возникновению и более тяжелому течению вторичной патологии. По данным Е. П. Смоличевой, нарушения кровообращения и кровоизлияния в надпочечниках, определяемые лишь гистологически, наблюдаются еще более часто. По всей вероятности, они также могут служить основой скрытой недостаточности надпочечников, обуславливающей возникновение status thymico-lymphaticus.

По-видимому, недостаточность надпочечников может возникать на различных этапах онтогенеза. В некоторых случаях может иметь значение врожденная недостаточность надпочечников. В наших наблюдениях врожденная гипоплазия данных желез имела место в 0,46% случаев перинатальной смерти новорожденных (М. П. Кравцов отметил в 1,1%). При этом недоразвитие надпочечников было связано с неблагоприятным течением беременности, приводившим к выкидышу и формированию врожденных пороков развития. Патогенез тимико-лимфатического состояния можно представить, исходя из особенностей взаимодействия вилочковой железы и надпочечников. Э. З. Юсфина (1951, 1957) считает эти железы звеньями единой тимико-супрареналовой системы. По ее мнению, между ними существует двусторонняя связь, то есть секреторные начала, вырабатываемые тимусом и освобождающиеся в процессе его инволюции, способствуют синтезу, накоплению и выведению кортикальных гормонов. Данные Comsa (1957) подтверждают, что после введения тимус-экстракта в коре надпочечников наблюдается увеличение содержания аскорбиновой кислоты и холестерина (а эти компоненты, как известно, являются структурной основой гормонов коркового вещества надпочечников). По данным Того (1961), реакция вилочковой железы на различные воздействия однотипна и выражается в деполимеризации нуклеиновых кислот. Последние мобилизуются из тимуса при помощи дезоксирибонуклеазы, активируемой кортикостероидами (Э. 3. Юсфина, 1962). В то же время, согласно исследованиям Е. В. Строгановой (1962), нуклеиновые кислоты играют первостепенную роль в росте, развитии и секреторной деятельности коркового вещества надпочечников. И. П. Герелюк (1968) подтверждает влияние вилочковой железы на включение фосфорных соединений в надпочечники. Согласно современным представлениям, гипоталамо-гипофизарная надпочечниковая система осуществляет гормональный контроль за состоянием лимфоидной ткани. Вместе с надпочечниками вилочковая железа играет значительную роль в осуществлении защитно-приспособительных реакций организма (Selye, 1937, 1950; Э. 3. Юсфина, 1949, 1957; и др.). Глюкокортикоидные гормоны коры надпочечников оказывают выраженное депрессорное влияние на лимфоидную ткань. В противоположность этому минералокортикоиды (альдосте-рон, дезоксикортикостерон) задерживают тимолитический эффект глюкокортикоидов и способствуют гиперплазии лим-фоидных органов (Селье, Э. 3. Юсфина, 1961). Адреналэктомия в эксперименте вызывает увеличение вилочковой железы. На этом основании многие авторы связывают возникновение тимико-лимфатического состояния у детей с гипофункцией надпочечников (М. С. Маслов, И. С. Дергачев, Е. А. Домбров-ская, 1965; С. Е. Владыкин и В. В. Гузеев, 1965; И. Н. Потапова, 1966; М. А. Жуковский, 1967; и др.). Селье считает status thymico-lymphaticus состоянием, близким к общему адаптационному синдрому.

По мнению Циглера (Ziegler, 1957), тимико-лимфатическое состояние формируется при наличии надпочечникового дискортицизма. Патогенез последнего, по нашему мнению, можно представить следующим образом. Во всех случаях повреждения надпочечников (кровоизлияния при асфиксии, родовой травме, инфекционных заболеваниях и интоксикациях) в первую очередь деструкции подвергается наиболее дифференцированная пучковая зона коркового вещества, продуцирующая глюкокортикоиды. Последующая регенерация кортикального слоя надпочечников начинается субкапсу-лярно (Е. В. Строганова, 1962; А. А. Войткевич, 1965). При этом прежде всего гиперплазируется клубочковая зона, секретирующая минералокортикоиды. Таким образом, возникает дискорреляция между продуцированием минералокортикои-дов и глюкокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов, при относительном увеличении секреции минералокортикоидов, способствует системному разрастанию лимфоидной ткани. В то же время недостаток глюкокортикоидов стимулирует гипофиз к усиленной выработке АКТГ (И. А. Эскин с соавт., 1963; и др.), с последним связывают возникновение «аденом»-очаговой гиперплазии коры надпочечников. Возможно, при этом одновременно усиливается и продуцирование сомато-тропного гормона, как показано в эксперименте, обуславливающего гипертрофию тимуса и остальной лимфоидной ткани (Feldman, 1951). Наши клинические наблюдения за детьми раннего возраста с увеличенной рентгенологической тенью тимуса и приведенные патологоанатомические данные дают основание считать гипертрофию вилочковой железы (status thymicus) и status thymico-lymphaticus патогенетически близкими состояниями. Общим условием их возникновения является функциональная недостаточность коры надпочечников. Последняя при гипертрофии тимуса у детей первого года жизни обусловлена преходящей возрастной перестройкой коркового вещества надпочечников (Benner, Swinyard, Blackman, Lanman, В. И. Пузик, Г. А. Назаров, Я. И. Лашене, 1963; В. В. Гузеев, 1965; и др.). Лишь под влиянием длительного воздействия патогенных факторов у некоторых детей изолированная гиперплазия вилочковой железы переходит в ти-мико-лимфатическое состояние. Целый ряд клинических, иммунологических, биохимических, морфологических и других особенностей сближают эти состояния и дают возможность считать status thymicus, status lymphaticus и status thymico-lymphaticus тремя последовательными стадиями в развитии тимико-лимфатической аномалии конституции.

Патогенез внезапной и неожиданной смерти в условиях надпочечникового дискортицизма можно объяснить легко наступающим нарушением всех видов обмена веществ, сдвигами в кислотно-щелочном и электролитном равновесии и недостаточностью мобилизации глюкокортикоидами пластических субстанций из лимфоидных органов, и в первую очередь — из вилочковой железы. При этом нарушается синтез кортикальных гормонов и последующая регенерация коркового вещества надпочечников. При заболеваниях и операциях наступает быстрое истощение небольших функциональных возможностей надпочечников, резко сокращаются стадии адаптационного синдрома, относительная (латентная) недостаточность надпочечников переходит в абсолютную. В этом состоянии спасти больного может лишь своевременное введение кортикостероидов, обеспечивающее поддержание состояния общего адаптационного синдрома в условиях функционального истощения надпочечников.

http://www.detskiysad.ru/knigi/710.html