Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка

Материал из Судебно-медицинская энциклопедии
(перенаправлено с «Некомпактный миокард»)
Перейти к: навигация, поиск

Некомпактный миокард левого желудочка сердца (губчатый миокард, губчатая кардиомиопатия, некомпактная кардиомиопатия левого желудочка) — разновидность кардиомиопатии, характеризующаяся гипертрофией мышечных волокон, чрезмерной выраженностью трабекул с образованием глубоких межтрабекулярных пространств.

Редко встречающееся заболевание (примерно 0,015% взрослых людей), в 18% случаев имеет наследственный характер. Аномалия чаще выявляется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии. У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Этиология

Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере. Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию. С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка.

Эмбриональная теория

Заболевание передается по наследству двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Мутация затрагивает биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).

Дезадаптационная теория

Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно – на фоне существующей наследственной предрасположенности.

Патогенез

В патогенезе заболевания ведущую роль играют три основных клинических синдрома: сердечная недостаточность (73 %), аритмический синдром (40 %), тромбоэмболический синдром (33 %).

Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы. Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка. Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой. Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий. На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Классификация

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца.

Большинство исследователей выделяют следующие формы НМЛЖ:

  • изолированный;
  • в сочетании с врожденными пороками сердца (ВПС);
  • в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).

Среди ВПС наиболее часто НМЛЖ ассоциирован с дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), врожденным стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП), реже с аномалией Эбштейна, врожденными пороками аортального клапана (подклапанный стеноз, двухстворчатый клапан, клапанный стеноз), клапанным стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло.

Изолированная форма

Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.

Сочетанная форма

Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Осложнения

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности. Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков. Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Литература

  1. Кардиология. Национальное руководство / под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г. – 2017.
  2. Некомпактный миокард левого желудочка / Е.З Голухова, Р.А. Шомахов // Креативная кардиология. — 2013. — №1. — С. 35-45.
  3. Некомпактный миокард левого желудочка: симптом, синдром или вариант развития/ Поляк М.Е., Мершина Е.А., Заклязьминская Е.В.// Российский кардиологический журнал – 2017 - №2.
  4. Некомпактный миокард левого желудочка/ Ушаков А.В., Горянская И.Я., Драненко Н.Ю.// Крымский терапевтический журнал – 2011 - №2.