Дисплазия соединительной ткани сердца
Дисплазия соединительной ткани сердца проявляется в виде аритмических, клапанных и сосудистых синдромов (Мартынов А.И. и др., 1998). Наблюдается, как правило, у молодых лиц с астеническим типом конституции, килевидной или воронкообразной грудной клеткой, сколиозом, высоким стоянием клапанов аорты, расширением крупных вен, извитостью венечных артерий сердца, снижением эластичности аорты, периваскулярным кардиосклерозом, неравномерной гипертрофией кардиомиоцитов.
Дисплазия соединительной ткани сердца проявляется аритмическим, клапанным и сосудистым синдромами. [1]
В основе врожденной ДСТ лежит генетически детерминированный дефект коллагена, что приводит к различным функциональным нарушениям. Гистологически определяется мукоидное и фибриноидное набухание соединительной ткани.
Аритмический синдром сопровождается разнообразными нарушениями ритма и проводимости сердца с возникновением фатальных нарушений ритма. При этом выявляются нарушения метаболизма в миокарде, которые и обуславливают возникновение электрической гетерогенности миокарда с формированием его электромеханической нестабильности, ведущей к развитию нарушений ритма и проводимости. При гистологическом исследовании обнаруживается интерстициальный фиброз и гипертрофия кардиомиоцитов.
Клапанный синдром проявляется пролапсом митрального, трикуспидального и аортального клапанов в сочетании с расширением корня аорты, легочного ствола, аневризмой синусов Вальсальвы. Поражение клапанов чаще всего сочетается с явлениями дилатации полостей сердца. Морфологическое исследование клапанов и фиброзных колец выявляет дезорганизацию соединительной ткани разной степени, приводящую к миксоматозу. Резко нарушена архитектоника коллагеновых фибрилл. Как правило, в створке клапана наблюдается повреждение фиброзного слоя, исчезновение фибрилл и хаотичное расположение волокон эластина с их прерывистостью.
Внезапная смерть при пролапсе клапанов встречается, по данным P. Kligtield и соавт., в 1,9 случаев на 10 000 населения. В большинстве случаев остановка сердца связана с предшествующей желудочковой тахикардией.
Сосудистый синдром характеризуется патологическими изменениями артерий и вен различных локализаций (аорта, легочный ствол, абдоминальные артерии и вены) прежде всего изменением их диаметра, что отражает снижение резистивных и увеличение емкостных функций с соответствующими изменениями центральной и периферической гемодинамики. Патологические расширения сосудов сочетаются с компенсаторным повышением их тонуса. Гистологически в сосудистой стенке отмечается деструкция эластических мембран, утолщение мышечного слоя, периадвентициальный склероз. Выраженные структурные изменения в резистивных емкостных сосудах могут создавать потенциальный риск развития нарушения целостности сосудов.
Диагностика у секционного стола достаточно сложна, требует тщательного макроскопического и органометрического анализа сердца (Митрофанова Л.Б., Аминева Х.К. 1998 [2]) и гистологического исследования с применением специальных окрасок, выявляющих эластику, кислые гликозоаминогликаны, а также исследования в поляризованном свете. На вскрытии определяются морфологические признаки острой сердечной недостаточности. [1]
Источники
- ↑ 1,0 1,1 Внезапная сердечная смерть : Пособие для врачей / Рыбакова М.Г. Под ред. проф. Г.В. Ковальского. — СПб: Гор. ПАБ, 2000. — Вып. 34. — 32 с.
- ↑ Макроскопический и органометрический анализ сердца в патологии / Митрофанова Л.Б., Аминева Х.К. Л.Б. Митрофанова, Х.К. Аминева; под ред. проф. Г.Б. Ковальского. — Санкт-Петербург: ГПАБ, 1998. — 60 с.