Буллезная многоформная эритема

Многоформная эритема — клиническая и гистопатологическая реакция, вызванная различными факторами.

Этиология

Описаны различные факторы, приводившие к раз¬витию заболевания. Есть наблюдения многоформ¬ной эритемы, возникавшей и постоянно рецидивировавшей после пребывания на солнце. Частыми причинами считают герпестическую и микоплазменную инфекции и их ассоциации, медикаментозную гиперчувствительность. Особенно часто причиной возникновения многоформной экссудативной эритемы яв¬ляются сульфаниламиды и контрацептивные средства, фосфомицин, жаропонижающие, пирогенные препараты. Имеются наблюдения тяжелых форм много¬формной эритемы в виде синдрома Стивенса—Джонсона после прививок против туляремии, холеры.

В зависимости от преобладания этиопатогенетического фактора выделяют

• инфекционно-токсическую и
• инфекционно-аллергическую формы экссудативной эритемы.

Инфекционно-аллергические формы наблюдаются у подавляющего большинства больных (до 93 %) и классифицируются некоторыми авторами как идиопатические. B зависимости от провоцирующего фактора и выраженности клинической симптоматики выделяют:

• «малую» форму (тип Hebra), вызываемую вирусной или микоплазменной инфекцией,
• «боль¬шую» форму (синдром Стивенса—Джонсона), где причиной яв¬ляются, как правило, медикаменты.

Kожные изме¬нения заключаются в основном в первичном повреждении сосудов с выходом плазмы и клеточных элементов и возможным повреж¬дением функции макрофагов. Наиболее существенными характеристиками высыпа¬ний при многоформной экссудативной эритеме являются симмет¬ричность, тенденция к кольцевидности и образование пузырей. Схожими клиническими симптомами могут обладать лекарственные дерматиты, системная красная волчанка, пемфигоид, токсические эритемы, болезнь Кавасаки и скарлатина.

Клинико-морфологические проявления

По тяжести клинических проявлений принято выделять три формы:

• простую или папулезную,
• везикуло-буллезную и
• тяжелую буллезную.

Простая или папулезная форма

Характеризуется высыпанием темно-красных плоских папул, которые могут оставаться небольших размеров или путем периферического роста увеличиваться до нескольких сантиметров в диаметре. Периферическая зона очага остается красной, а в центре появляется цианотичный оттенок, придавая поражениям кольцевидный характер. Обычно поражается тыл кистей, ладони, предплечья, голени, локти и колени, несколько реже — шея и туловище. Нередко избирательно поражаются только кисти. Изредка на слизистой оболочке полости рта возникают пузыри, которые быстро вскрываются, образуя кровоточащие эрозии, покрывающиеся кровянистыми и гряз¬новатыми корками. Губы отекают, на них возникают глубокие трещины, эрозии. Вследствие сопровождающей эти явления болезненности прием пищи становится весьма затруднительным. При многоформной эритеме в начальном периоде часто наблюдается изоморфная реакция, что, возможно, объясняется фиксацией антигенов, антител или иммунных комплексов в участках травмированной кожи с последующим развитием в этих местах типичных высыпаний.

Везикуло-буллезная форма

Занимает промежуточное положе¬ние между папулезной и тяжелой буллезной формой. Очаги пред¬ставлены эритематозными бляшками часто с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Очень часто вовлечены в процесс слизистые оболочки. Локализация поражения идентична простой форме, однако количество высыпаний значительно меньше.

Буллезная форма

При тяжелой буллезной форме начало обычно острое. Поражаются различные органы и ткани: кожа, глаза, слизистые оболочки по¬лости рта, гениталий, ануса; развиваются бронхиты, пневмонии. На слизистой оболочке полости рта появляются обширные пузыри с последующим формированием кровоточащих эрозий, которые в свою очередь покрываются массивными геморрагиче¬скими корками. Характерно поражение глаз в виде тяжелого ката¬рального или гнойного конъюнктивита, на фоне которого иногда могут появляться везикулы. Нередко развиваются изъязвление роговицы, увеиты и панофтальмиты, приводящие к потере зрения. Поражение слизистых оболочек гениталий у мужчин приводит к нарушению мочеиспускания с возможным вовлечением в процесс мочевого пузыря. Кожные поражения в виде пятнисто-папулезных высыпаний или пузырей, реже — пустул, значительных по разме¬рам и количеству. Период высыпаний колеблется от двух до четы¬рех недель. Кожный синдром сопровождается обычно общими явлениями — лихорадкой, пневмонией, нефритом, диареей, поли¬артритом и др. Иногда присоединяются паронихии и отит. При всех формах многоформной экссудативной эритемы име¬ется склонность к рецидивам.

Гистопатология

Наибольшие изменения наблюдаются в верхней части дермы и в глубоких слоях эпидермиса. Вначале развиваются отек и расширение сосудов с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов и в области базальной мембраны. Позже наблюдается экстравазация эритроцитов. Самые характер¬ные изменения — вакуольная дегенерация в глубоких слоях эпидермиса и некроз эпидермальных клеток. Иногда некроз захва¬тывает весь эпидермис с формированием субэпидермальных пузы¬рей. Акантолиз не наблюдается. Гистологические изменения при многоформной эритеме отличаются от таковых при пемфигоиде и других буллезных дерматозах. Гистопатологическая струк¬тура очагов поражения слизистых оболочек идентична изменениям в коже, с большей, однако, выраженностью дегенеративных про¬цессов в эпителии.